Tổng quan
Lymphoma nguyên phát tại đường tiêu hóa là một bệnh ác tính chiếm khoảng 1–4% các ung thư đường tiêu hóa và khoảng 10–15% các trường hợp lymphoma không Hodgkin. Lymphoma đại tràng nguyên phát rất hiếm, chỉ chiếm khoảng 0,2–1% các khối u ác tính ở đại tràng. Bệnh thường gặp ở người lớn tuổi, trung bình từ 50 đến 70, và xu hướng phổ biến hơn ở nam giới. Trong số các thể mô học, u lympho tế bào B lớn lan tỏa (Diffuse Large B-Cell Lymphoma -DLBCL) là thể thường gặp nhất tại đại tràng. Việc chẩn đoán trước can thiệp thường gặp khó khăn do các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu dễ nhầm lẫn ung thư biểu mô đại tràng như đau bụng, sụt cân, rối loạn đi tiêu, buồn nôn, nôn và có thể sờ thấy khối u. Tỷ lệ mắc bệnh rất thấp, hiện chưa có phác đồ điều trị chuẩn hóa cho u lympho đại tràng nguyên phát, tuy nhiên, phẫu thuật kết hợp hóa trị là phương pháp điều trị phổ biến. Chúng tôi báo cáo trường hợp u lympho nguyên phát tại đại tràng đã được điều trị thành công bằng phẫu thuật kết hợp hóa trị.
Ca lâm sàng:
Thông tin bệnh nhân: Nam, 51 tuổi, tiền sử hút thuốc lá 20 gói-năm.
Lý do vào viện: người bệnh nhập viện vì đau vùng hố chậu phải kèm sờ thấy khối bất thường.
Diễn tiến bệnh lý: Khoảng 2 tuần trước nhập viện, người bệnh xuất hiện đau âm ỉ vùng hố chậu phải, đau tăng sau ăn, kèm sụt cân 5kg trong 3 tháng. Không ghi nhận sốt, không tiêu phân máu, không vã mồ hôi đêm. Đã điều trị nội khoa nhưng không cải thiện. Khi tình trạng đau tăng nhiều kèm sờ thấy khối vùng hố chậu phải, bệnh nhân đến khám và được nhập viện tại Khoa Ngoại tổng hợp.
Thăm khám ban đầu: Bệnh tỉnh, da niêm hồng, KPS 90. Hạch nách, cổ, bẹn sờ không chạm hạch. Không sốt, không đổ mồ hôi đêm. Bụng mềm, ấn đau hố chậu phải. Tim đều, phổi thông khí tốt. Thăm trực tràng: Thành trực tràng trơn láng, không u, không máu dính găng.
Cận lâm sàng
• CEA: 1.5 ng/ml. LDH: 160 IU/L
• Siêu âm bụng: Khối u vùng manh tràng và đại tràng lên, kích thước khoảng 10cm, thành dày, không rõ lớp cấu trúc.
• Siêu âm cổ, phần mềm: hạch còn đặc điểm lành tính, d <1cm
• CT scan bụng: Thành manh tràng và đại tràng lên dày không đều ~30mm, kéo dài 10cm, ngấm thuốc mạnh, kèm nhiều hạch quanh u kích thước tối đa ~10x9mm. Hình ảnh gợi ý GIST ổ bụng. Vài hạch ổ bụng, kích thước tối đa ~15x10mm.
• CT ngực: Khí phế thũng nhẹ, có hạch trung thất trục ngắn <10mm.
Người bệnh được chỉ định phẫu thuật nội soi thám sát ổ bụng. Trong mổ ghi nhận khối u manh tràng – đại tràng lên, nghi ác tính, xâm lấn bàng quang và niệu quản phải (cT4bNxMx). Tiến hành bóc tách, cắt đoạn đại tràng tổn thương, nạo hạch mạc treo tràng trên.
Kết quả giải phẫu bệnh: Lymphoma ruột, loại hỗn hợp tế bào xâm nhập cơ thanh mạc. Hoá mô miễn dịch: CD3 (-), CD20 (+++), Ki67 (+70%). Kết luận: Lymphoma tế bào B lớn lan tỏa ở ruột và hạch.
Chẩn đoán xác định:
• Lymphoma Non-Hodgkin tế bào B lớn lan tỏa tại manh tràng, giai đoạn lâm sàng IIEA theo Ann Arbor
• Hoá mô miễn dịch: CD3 (-), CD20 (+++), Ki67 (+70%).
• Chỉ số tiên lượng (IPI): 1 điểm
Hướng điều trị
Người bệnh được điều trị hóa trị theo phác đồ R-CHOP gồm:
• Rituximab 375 mg/m² TTM ngày 1
• Cyclophosphamide 750 mg/m² TTM ngày 1
• Doxorubicin 50 mg/m² TTM ngày 1
• Vincristine 1.4 mg/m² TTM ngày 1
• Prednisolone 100mg uống ngày 1–5
Tổng cộng 6 chu kỳ, mỗi chu kỳ cách nhau 3 tuần.
Sau hoá trị 6 chu kỳ bệnh đánh giá đáp ứng hoàn toàn, lâm sàng và cận lâm sàng không ghi nhận tổn thương. Bệnh được theo dõi tái khám định kỳ tại phòng khám.
Bàn luận
U lympho nguyên phát đại tràng là bệnh lý hiếm gặp, chiếm khoảng 0,2%–1,0% các trường hợp ung thư đại tràng. Trong nhóm u lympho không Hodgkin ngoài hạch, đường tiêu hóa là vị trí phổ biến thứ hai sau dạ dày, thể mô học thường gặp nhất là lymphoma tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL). Bệnh hay gặp ở người lớn tuổi, thường trên 50 tuổi và có xu hướng nhiều hơn ở nam giới.
Về mặt lâm sàng, bệnh thường biểu hiện bằng đau bụng mơ hồ, sụt cân, thiếu máu hoặc khối vùng bụng, ít khi tiêu máu hoặc tắc ruột. Trong ca này, bệnh nhân nhập viện vì đau hố chậu phải và sụt cân, ban đầu nghi ung thư biểu mô tuyến, cho thấy đặc điểm không đặc hiệu của bệnh lý này. Việc chẩn đoán xác định dựa vào mô bệnh học và hóa mô miễn dịch, với các dấu ấn như CD20 (+) và Ki-67 cao đặc trưng cho DLBCL. Về điều trị, hóa trị R-CHOP là phác đồ chuẩn cho DLBCL. Vai trò của phẫu thuật hiện nay chủ yếu nhằm chẩn đoán và xử trí biến chứng như tắc ruột, chảy máu hay nghi ngờ u xâm lấn. Trong trường hợp này, phẫu thuật giúp loại bỏ tổn thương chính và chẩn đoán xác định.
Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào giai đoạn lâm sàng, chỉ số IPI, và đáp ứng với hóa trị. Với IPI = 1 và không có tổn thương ngoài ổ bụng lan rộng, bệnh nhân có tiên lượng tương đối tốt. Tỷ lệ sống 5 năm trong nhóm nguy cơ thấp theo IPI có thể lên đến 70%–80%.
Kết luận
U lympho nguyên phát đại tràng là bệnh lý hiếm gặp, dễ nhầm với ung thư biểu mô tuyến đại tràng do triệu chứng không đặc hiệu. Chẩn đoán xác định cần dựa vào mô bệnh học và hóa mô miễn dịch. Điều trị chủ yếu bằng hóa trị phác đồ R-CHOP, trong một số trường hợp kết hợp với phẫu thuật. Tiên lượng nhìn chung khả quan nếu phát hiện sớm, giai đoạn còn khu trú và đáp ứng tốt với điều trị.
Tài liệu tham khảo
1. Isaacson PG, Du MQ (2005), “Gastrointestinal lymphoma: where morphology meets molecular biology”, The Journal of Pathology, 205(2):255–274.
2. Ghimire P, Wu GY, Zhu L (2011), “Primary gastrointestinal lymphoma”, World Journal of Gastroenterology, 17(6):697–707.
3. Zhang S, Wang L, Ao X, et al (2019), “Clinical characteristics and outcomes of primary intestinal diffuse large B-cell lymphoma: A single-center experience”, Cancer Management and Research, 11:3979–3987.
Nguồn: Khoa Ung Bướu – Ths.Bs.CKII Lê Thanh Vũ; Bs.CKI Huỳnh Minh Đông